El cuerpo necesita la biotina para usar y deshacerse de la grasa, los carbohidratos y la proteí­na. La biotina que proviene de los alimentos está adherida a la proteí­na y el cuerpo no la puede usar. Cuando no hay suficiente actividad de la biotinidasa, la biotina no puede separarse de la proteí­na. Esto da lugar a subproductos dañinos que se acumulan en el cuerpo.