La biotinidasa separa la vitamina biotina de la proteína a la que está adherida para que la biotina pueda hacer su trabajo. Una vez que la biotina se libera de la proteína se denomina biotina libre. Las personas con deficiencia de biotinidasa no tienen suficiente actividad de la biotinidasa. La biotina que permanece adherida a la proteína no funciona adecuadamente en el cuerpo.