يحدث ورمُ العصب السمعي نتيجةَ التكاثر غير الطبيعي لخلايا شفان. وخلايا شفان هي نوعٌ من الخلايا التي تلتف عادة حول الألياف العصبية للمساعدة على دعم وحماية الأعصاب. يتشكَّل ورمُ العصب السمعي عندما لا ينتج الجينُ على الكروموسوم 22 البروتينَ اللازم للتحكُّم بنمو خلايا شفان.