Los individuos con PKU deben permanecer en una dieta especial durante toda su niñez hasta la adolescencia. Hasta los años 80, los profesionales de la salud pensaban que los niños con PKU podían interrumpir la dieta a la edad de 6 años. Sin embargo, los niveles altos de fenilalanina en niños y adolescentes pueden causar problemas de aprendizaje.