Si un padre es NN y el otro es Nd, su hijo o hija tiene un 50% de probabilidades de ser Nd y un 50% de probabilidades de ser NN y ninguna probabilidad o 0% de ser dd. Dado que un Nd sólo es portador, nunca tendrán un hijo o hija con deficiencia de biotinidasa, que es dd. El padre NN siempre transmitirá un gen bueno N.