La deficiencia de biotinidasa es poco común. Aproximadamente sólo 1 de cada 60.000 bebés nace con este trastorno. Se puede hacer un análisis de sangre tras el nacimiento del bebé para detectar la deficiencia de biotinidasa. Si un bebé presenta deficiencia de biotinidasa pero recibe tratamiento antes de la aparición de los síntomas, muy probablemente no desarrollará problemas de salud.