وهناك أشخاص يُصابون بنوع أكثر نُدرة من هذا النوع الوعائي من متلازمة إيهلر ـ دانلوس. ويكون هؤلاء الأشخاص معرَّضين لخطر أكبر من حيث الإصابةُ بتمزُّق أحد الأعضاء أو الأوعية الدموية الرئيسية. ولهذا السبب، فإنهم أكثر تعرضاً لخطر الموت المفاجئ.