إنَّ خطرَ الإصابة بداء كروتزفيلد ـ ياكوب قليل. وتنشأ معظم حالات هذا المرض من غير سبب معروف. تُدعى هذه الحالات باسم داء كروتزفيلد ـ ياكوب التلقائي. وقد تدعى أيضاً باسم داء كروتزفيلد ـ ياكوب الفرادي.