يبدو أنَّ داء كروتزفيلد ـ ياكوب، وغيره من أشكال الاعتلال الدماغي الإسفنجي القابل للانتقال، يحدث بسبب بريونات شاذة. والبريون هو نوعٌ من البروتين. توجد البريونات بشكل طبيعي في أدمغة البشر والحيوانات.