يحتاج الجسمُ إلى البيوتين للتخلُّص من الدهون والكربوهيدرات والبروتين. لكنَّ البيوتين الذي نحصل عليه عبر الطعام يكون مرتبطاً بالبروتين بحيث لا يستطيع الجسمُ أن يستعمله. وعندما يكون نشاط البيوتينيداز غير كافٍ، فإنَّ البيوتين لا يتحرَّر من البروتين المرتبط به، وهذا ما يؤدِّي إلى ظهور مُنتجات ثانوية ضارَّة، تتراكم في الجسم.