إذا لم يتمَّ تعويضُ البيوتين الحر بالمكمِّلات، فإنَّ الأطفال الذين يعانون من نقص البيوتينيداز يُمكن أن تظهر لديهم أعراض متفاوتة في شدَّتها. وكلما كان النقص أشد، اصبحت الأعراضُ أكثر شدَّة. وتظهر الأعراض ما بين الشهرين الثالث والسادس من العمر عادة، ولكن يمكن أن تظهر باكراً بعمر أسبوع واحد، أو يتأخَّر ظهورها حتَّى يصبح عمر الطفل سنة واحدة.